Wolna encyklopedia
| Ten artykuł wymaga uzupełnienia źródeł podanych informacji. Aby uczynić go weryfikowalnym, należy podać przypisy do materiałów opublikowanych w wiarygodnych źródłach. |
| Niedokrwistość | |
| anaemia | |
| ICD-10 |
D50-D64
|
Niedokrwistość, potocznie nazywana anemią (łac. anaemia) – zespół objawów chorobowych, który polega na stwierdzeniu niższych od normy wartości hemoglobiny i erytrocytów i ich następstw.
Niedokrwistość rzekoma - względne obniżenie Hb i hematokrytu poprzez zwiększenie objętości osocza w przypadku przewodnienia i u ciężarnych.
Chorobami krwi zajmuje się hematologia.
Podział niedokrwistości
Niedokrwistości dzielimy na trzy grupy:
- Niedokrwistości spowodowane utratą krwi
- Niedokrwistości będące wynikiem upośledzonego wytwarzania erytrocytów:
- niedoborowe
- hipoplastyczne
- aplastyczne
- dysplastyczne
- Niedokrwistości związane ze skróconym czasem życia erytrocytów
- zespół hemolityczny wrodzony
- zespół hemolityczny nabyty
- zespół hemolityczny mieszany
Niedokrwistości pokrwotoczne
Niedokrwistości pokrwotoczne dzielimy na:
- niedokrwistości pokrwotoczne ostre
- niedokrwistości pokrwotoczne przewlekłe
Objawy zależą od ilości utraconej krwi, są to przede wszystkim:
- bladość powłok skórnych
- utrata przytomności
- niskie ciśnienie krwi
- tachykardia
- bóle zamostkowe
Niedokrwistości niedoborowe
Są to niedokrwistości, w których do upośledzonego wytwarzania erytrocytów dochodzi z powodu niewystarczającej podaży substancji potrzebnych w procesie erytropoezy. Spośród niedokrwistości niedoborowych wyróżniamy:
- niedokrwistość z niedoboru żelaza
- niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego
- niedokrwistość z niedoboru witaminy B12
- niedokrwistość z niedoboru miedzi
Niedokrwistości z niedoboru żelaza
Niedokrwistość z niedoboru żelaza (łac. anaemia sideropenica) - niedokrwistość sideropeniczna. Występuje najczęściej u niemowląt między 6-18 miesiącem życia. Przyczyną niedoboru żelaza jest niedostateczne zaopatrzenie organizmu w ten pierwiastek przy zwiększonym jego zapotrzebowaniu. Do najczęstszych przyczyn niedoboru zaliczamy:
- zmniejszone zapasy w życiu płodowym
- wcześniaki, noworodki niekarmione mlekiem matki
- zaburzenia wchłaniania
- szybki rozwój
U dorosłych niedokrwistości z niedoboru żelaza mogą być skutkiem przewlekłego krwawienia, stymulującego szpik do zwiększenia tempa erytropoezy doprowadzając do wyczerpania ustrojowych zapasów żelaza. U kobiet jedną z najczęstszych przyczyn są obfite krwawienia miesięczne. U kobiet po menopauzie i u mężczyzn w piątej dekadzie życia i starszych częstą przyczyną przewlekłego krwawienia mogą być zmiany dysplastyczne w obrębie układu pokarmowego (polipy jelita grubego, nowotwór jelita grubego). Innym częstym miejscem krwawienia są owrzodzenia żołądka i dwunastnicy. Również w tym przypadku należy wykluczyć obecność zmiany o charakterze nowotworowym.
Objawy:
- spaczony, wybiórczy apetyt (np. na glinę, krochmal, kredę), niekiedy wyprzedza niedokrwistość
- bladość skóry śluzówek i spojówek
- szorstkość skóry
- zanik brodawek
- ból, pieczenie i wygładzenie języka
- zajady w kącikach ust
- pieczenie w jamie ustnej i przełyku
- łamliwość włosów i paznokci
- osłabienie
Podział niedoboru żelaza:
- utajony – może być spadek ferrytyny, żelazo w szpiku spada
- jawny – ferrytyna ↓↓, Fe ↓, żelazo w szpiku ↓, natomiast wzrasta: transferyna i rozpuszczalny receptor dla transferyny, Hb i MCV – w normie
- jawny z niedokrwistością – tak jak w jawnej, lecz większe wartości spadku/wzrostu oraz dołącza się spadek Hb i MCV
Niedokrwistości megaloblastyczne
Występuje wtedy gdy erytrocyty są większe niż prawidłowe. Najczęstszymi przyczynami są:
- niedobór witaminy B12 (kobalamina)
- niedobór kwasu foliowego
Objawy:
- bladość z odcieniem słomkowym
- duszność
- osłabienie
- zapalenie błony śluzowej żołądka
- piekący, czerwony język
- objawy neurologiczne (tylko w przypadku niedoboru witaminy B12)
- mała ruchliwość
Niedokrwistość hipoplastyczna
Następuje zmniejszona produkcja składników morfotycznych krwi: głównie krwinek czerwonych ale też granulocytów i płytek krwi, z powodu postępującego zaniku tłuszczowego szpiku.
Niedokrwistość aplastyczna
Aplazja szpiku wynika ze zwiększenia użycia (także niektórych leków) i obecności środków chemicznych oraz toksycznych w życiu człowieka. Charakteryzuje się występowaniem we krwi erytrocytów o prawidłowej budowie i zawartości hemoglobiny, lecz stopniowo w coraz mniejszej liczbie. Niedokrwistość aplastyczna spowodowana jest najczęściej naświetlaniem szpiku kostnego promieniami X lub Gamma, oraz toksycznym uszkodzeniem szpiku przez jady bakteryjne i substancje chemiczne.
Objawy:
- wybroczyny, sińce
- krwawienia z nosa, krwotoki
- czasami stany zapalne jamy ustnej lub migdałków
- podatność na infekcje
Niedokrwistość hemolityczna
Spowodowana jest skróceniem czasu życia erytrocytów, co powoduje zmniejszenie ich ilości we krwi. Prawidłowo etrocyt żyje 100-120 dni, w stanie hemolitycznym - ok. 50 dni. Występuje podczas nasilenia hemolizy (np. w wyniku hipersplenizmu) i osłabienia zdolności kompensacyjnej szpiku.
Niedokrwistości syderoblastyczne
Przyczyny:
- czynniki wewnątrzkrwinkowe
- defekty błony erytrocytów
- defekty enzymów tych krwinek
- zaburzenia tworzenia hemoglobiny
- czynniki zewnątrzkrwinkowe
- obce przeciwciała
- własne przeciwciała
- leki
- choroby zakaźne
- czynniki chemiczne
- czynniki fizyczne
Objawy:
- bladość
- duszność
- osłabienie
- żółtaczka
- powiększenie śledziony
- kamica żółciowa
Wrodzone niedokrwistości hemolityczne
Przyczyny:
- sferocytoza wrodzona
- owalocytoza
- hemoglobinopatia
- talasemia
- niedobór enzymów glikolitycznych
- eliptocytoza
- wrodzona żółtaczka hemolityczna
Nabyte niedokrwistości hemolityczne
Przyczyny:
- hemoglobinuria
- zakażenia paciorkowcem hemolizującym, gronkowcem, pneumokokami, pałeczką okrężnicy lub salmonellą
- zakażenia wirusowe (grypa typu A, mononukleoza zakaźna, wirusowe zapalenie płuc) mogą powodować powstanie zespołu hemolitycznego
Hemoglobinopatie
Choroby spowodowane nieprawidłową budową hemoglobiny, np. anemia sierpowata, talasemie.
Niedokrwistość chorób przewlekłych
ACD - anaemia of chronic disease
Jest to niedokrwistość występująca u chorych z pobudzeniem układu immunologicznego związanym z procesem zapalnym (dokładniej - na skutek działania cytokin), która charakteryzuje się zmniejszoną produkcją erytrocytów, małą liczbą retikulocytów, małym stężeniem Fe i transferyny, ale zwiększonym stężeniem ferrytyny. Druga co do częstości występowania po niedokrwistości z niedoboru żelaza.
Przyczyny
- przewlekłe zakażenia bakteryjne, pasożytnicze i grzybicze (np. gruźlica, przewlekłe zakażenie dróg moczowych)
- nowotwory złośliwe (CRA - cancer related anaemia)
- choroby z autoimmunizacji - reumatoidalne zapalenie stawów, SLE, układowe zapalenie naczyń
Patogeneza
Cytokiny (głównie IL-1, TNFα, IFNγ) osłabiają erytropoezę przez hamowanie proliferacji prekursorów krwinek czerwonych i jednocześnie pobudzenie ich apoptozy oraz zmniejszenie ekspresji genów EPO i jej receptora, a także zmniejszenie udostępniania żelaza dla krwiotworzenia, m.in. przez indukcję hepcydyny - hamuje wchłanianie żelaza w dwunastnicy i uwalnianie żelaza z makrofagów.
Objawy kliniczne
- pojawia się w klika miesięcy po ujawnieniu choroby podstawowej
- ogólne objawy niedokrwistości
- objawy związane z chorobą podstawową
Nieprawidłowości w badaniach pomocniczych
- Badania morfologiczne
- niedokrwistość normocytowa, mogą występować mikrocyty, normochromiczne (stężenie Hb zwykle >9g/dl)
- mała liczba retikulocytów
- przyśpieszone OB
- zwiększone stężenie cytokin i białek ostrej fazy
- małe stężenie żelaza
- zmniejszone stężenie transferyny i TIBC w surowicy
- wzrost stężenia ferrytyny
- Szpik
- prawidłowa lub zwiększona ilość złogów żelaza - zwłaszcza w makrofagach
Leczenie
- dążenie do wyleczenia choroby podstawowej
Przy ciężkiej niedokrwistości:
- przetoczenia koncentratu krwinek czerwonych
- cząsteczki pobudzające erytropoezę np. erytropoetyna s.c. przez 2-3miesiące 3 razy w tygodniu
- preparaty żelaza tylko z erytropoetyną
Docelowe stężenie Hb wynosi 12 g/dl.